DMLA

Généralités

Eye Cells

VIDÉO 2.1 : ŒIL NORMAL: RÉTINE ET MACULA

Fine membrane tapissant l’intérieur de l’œil

Composée de :

  • Cellules visuelles sensibles à la lumière ou photorécepteurs
    • Bâtonnets : responsables de la vision nocturne.
    • Cônes : responsables de la vision de jour et font la différence entre les couleurs.
  • Cellules nerveuses permettant la transmission de l’information vers le cerveau par le nerf optique.

Organisée en deux zones :

  • La rétine périphérique, impliquée dans la vision périphérique, c’est-à-dire la vision de l'espace impliquée dans la perception de l'environnement.
  • La macula ou tâche jaune (rétine centrale)
    • Située au centre de la rétine, dans l’axe optique de l’œil
    • Transmet 90% de l’information visuelle traitée
    • Responsable de l’acuité visuelle et de la vision centrale : vision précise impliquée dans la lecture, l'écriture, la reconnaissance des détails, des couleurs.

Dégénérescence maculaire liée à l’âge

  • Maladie dégénérative de la rétine maculaire
  • Acquise
  • Apparait plus fréquemment après 50 ans
  • Entraîne une altération de la vision centrale irréversible
    • Vision centrale : vision précise impliquée dans la lecture, l'écriture, la reconnaissance des détails, des couleurs.
  • Ne conduit pas à une cécité complète, la vision périphérique est conservée
    • Vision périphérique : vision de l'espace impliquée dans la perception de l'environnement. (2) (3)

Epidémiologie

  • 3ème cause mondiale de déficience visuelle
  • Représente 8,7% des causes de déficience visuelle
  • 1ère cause de déficience visuelle dans les pays industrialisés (3)
  • Prévalence dans la population française: 8% (4)
  • Fréquence augmente dans la population avec l'âge (5)
    • 1 % des personnes de 50 à 55 ans,
    • environ 10 % des 65-75 ans
    • de 25 à 30 % des plus de 75 ans
  • Maladie risquant de devenir importante à l'échelle mondiale du fait de l'allongement de l'espérance de vie (3)

Etiologie et facteurs de risques

  • Age: +50ans
  • Tabagisme
  • Susceptibilité génétique (6):
    • Multifactorielle, polygénique
    • Hérédité familiale
    • Indentification  de régions génétiques associées à la maladie (Facteur H du complément)
  • Alimentation:
    • Une alimentation saine et variée, riche en légumes verts, en fruits frais et en poissons pourrait retarder l’apparition de la maladie.
  • Exposition répétée aux UV évoquée.
  • HTA, maladie cardiovasculaire, cholestérolémie. (2) (4)

Présentation Clinique

Vidéo 2.2 : DMLA: Forme sèche

Caractéristiques

  • Forme la plus fréquente
  • Forme la moins grave
  • Non réversible
  • Atrophie de la macula.(2)

Evolution

  • Evolution généralement sur plusieurs années, progressive, non douloureuse
  • Apparition tardive des scotomes pouvant parfois devenir sévère
  • Symptômes généralement bilatéraux.(2)

Vidéo 2.3 : DMLA: Forme humide

Caractéristiques

  • Forme la moins fréquente
  • Entraîne une perte de vision rapide
  • Développement de néovaisseaux choroïdiens, sous la macula, responsables d’exsudats et d’hémorragies du fond d’œil. (2)

Evolution

  • Evolution en quelques jours à semaines.
  • Premiers symptômes, généralement distorsion visuelle
    • Scotome
    • Incurvation des lignes droites
  • Généralement symptômes unilatéraux (2)

Vidéo 2.4 : DMLA: Symptômes visuels

Symptômes visuels

Maladie asymptomatique aux stades initiaux

Puis,

  • Diminution de la sensibilité aux contrastes
    • Nécessité d’avoir un meilleur éclairage pour la lecture ou pour tout travail de précision.
  • Diminution de l’acuité visuelle et vision centrale de plus en plus floue
    • Altération de la perception des couleurs,
    • Distorsion des lignes droites (apparaissent déformées et gondolées).
  • Apparition d’une tache sombre centrale (scotome)
    • Difficultés à reconnaître les visages,
    • Hallucinations visuelles (2)

Diagnostic

World Cells

Figure : Test de la Grille d’Amler

Démarche diagnostique

  • Diagnostic posé par un ophtalmologiste
  • Eléments de suspicion chez un patient de + de 50ans (2)
    • Baisse d'acuité visuelle
    • Anomalies au test de la grille d'Amsler
      • Vision de lignes déformées, interrompues ou brisées ou parfois de zones floues ou aveugles. (4)
    • Diminution de la perception des contrastes
    • Gêne en vision nocturne
  • Examens complémentaires:
    • Mesure de l'acuité visuelle
    • Examen du fond d'œil pour orienter le diagnostic (2) (7)
  • En cas d'éléments du fond d'œil évocateurs de DMLA
    • Tomographie à cohérence optique (OCT pour Optical Coherence Tomography)
    • Angiographie à la fluorescéine pour affirmer la présence de néovaisseaux choroïdiens
    • +/- Angiographie au vert d’indocyanine (ICG)
    • +/- Echographie (2) (7)

Examen du fond d’œil

  • Réalisé à l’aide d’un biomicroscope  après dilatation de la pupille avec un collyre.
  • Altérations du fond d'œil pouvant être observées: drusen, irrégularités de la couche profonde de la rétine, altération de l'épithélium pigmentaire, hémorragies, exsudats (dépôts liquidiens). (2)(7)

OCT (Optical Coherence Tomography)

  • Technique basée sur la réflexion de la lumière infrarouge.
  • Examen indolore, ne nécessitant pas l'injection de produit de contraste.
  • Permet d’apprécier l’épaisseur de la rétine en donnant des images en coupe allant des couches superficielles aux couches plus profondes :
    • Analyser des altérations du tissu rétinien (forme sèche et humide)
    • Visualiser les phénomènes d'exsudation et de néovascularisation (forme humide). (2) (7)

Angiographie à la fluorescéine

  • Réalisation à partir d'un rétinographe de photographies des vaisseaux de la rétine, après administration d’un produit de contraste.
  • Précautions liées à l'emploi de la fluorescéine (sujets allergiques). (2)(7)
    • Préciser la forme et la gravité de la DMLA.

Angiographie au vert d’indocyanine

  • Obtenir des informations complémentaires à celles obtenues par l’angiographie à la fluorescéine.
  • Utilisation d'un colorant différent de la fluorescéine.
  • Très bien toléré.
  • Contre-indication durant les 3 premiers mois de la grossesse. (2)(7)

Echographie

  • Intérêt en cas d’une opacité d’un milieu (cataracte : cristallin opaque).
  • Gonflement au niveau de la macula entraîné par l'accumulation de dépôts s'accumulant sous la rétine pouvant être visualisé par échographie.

Traitement

Eye Cells

Mesures générales

  • A ce jour, aucun traitement curatif de la DMLA atrophique.
  • Intérêt d'une supplémentation alimentaire en Zinc, en Cuivre, en Vitamine C et E et en Lutéine ou en provitamine A pour les patients à risque évolutif (forme sèche ou forme humide unilatérale)
  • Intérêt des mesures d'accompagnement:
    • Intérêt des objets à l'ergonomie adaptée et des technologies d'accessibilité: loupes éclairantes, logiciels de synthèse vocale,...
    • Rééducation de basse vision: Ensemble des techniques visant à utiliser au maximum la vision restante. (2)(7)

Prise en charge de la DMLA exsudative

  • Mise en place le plus précocement possible après un diagnostic de DMLA exsudative rétrofovéolaire d'un traitement par anti-VEGF.
  • En cas de contre-indications aux anti-VEGF, les alternatives thérapeutiques suivantes peuvent être discutées au cas par cas:
    • Photothérapie dynamique à la vertéporphine;
    • Photocoagulation au laser (2) (7)

Photothérapie dynamique utilisant la vertéporphine: Thérapie photodynamique ou PDT (Photodynamic Therapy)

  • Consiste à activer, grâce à un laser de faible intensité, un colorant préalablement injecté dans une veine du bras. Ce colorant se fixe de façon sélective sur les néovaisseaux. Son activation par le laser crée une thrombose au sein du vaisseau et entraîne ainsi sa disparition.
  • Peut être répétée tous les trois mois, après réévaluation (acuité visuelle, fond d’œil et/ou rétinophotographies, tomographie en cohérence optique, angiographie à la fluorescéine).
  • Permet de réduire le risque de perte visuelle, mais une amélioration visuelle est exceptionnelle.
  • Peut être à l’origine d’une atrophie chorio-rétinienne, responsable de scotomes et de baisse d’acuité visuelle.
  • L'exposition directe aux rayons du soleil doit être évitée pendant 48 heures, en raison du risque de photosensibilisation. (7)

Photocoagulation au laser

  • Consiste à bruler au laser les lésions de la rétine qui se situent à proximité de la région centrale. L'objectif est d’empêcher ces lésions d’atteindre le centre de la rétine et d’entraîner une baisse de vision définitive.
    • Réalisé après dilatation de la pupille par un collyre.
    • Il est recommandé de garder les yeux fixes pendant l'intervention.
  • Présente peu de risques. Les impacts de laser peuvent cependant laisser des marques sur la rétine perçues comme des taches sombres transitoires dans le champ visuel. Chez une personne sur six, le laser engendre des phénomènes lumineux ou colorés, voire de véritables hallucinations visuelles(8)

Références

Cells
  1. Cohen SY, Desmettre T. Comment fonctionne l’œil et la rétine ? Dans : DMLA – Dégénérescence liée  l’âge, Bash 2008, p 36.
  2. Porter RS, Kaplan JL. Chapter 68. Retinal Disorders. The Merck Manual of Diagnosis & Therapy, 19th Edition,  Merck Research Laboratories 2011, p. 719-721.
  3. Organisation mondiale de la santé. Prévention de la cécité et des déficiences visuelles.  Maladies oculaires prioritaires. Dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA). http://www.who.int/blindness/causes/priority/fr/index8.html
  4. Instituts Thématiques INSERM en collaboration avec F. Sennlaub. Dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) http://www.inserm.fr/thematiques/neurosciences-sciences-cognitives-neurologie-psychiatrie/dossiers-d-information/degenerescence-maculaire-liee-a-l-age-dmla, Juin 2014
  5. Leveziel et al. Epidémiologie de la dégénérescence maculaire liee a l’age. Journal Français d’ophtalmologie, 2009, 32 :440-451.
  6. Instituts Thematiques INSERM. Léveillard T. et Sahel J.A. Sept facteurs de risque génétiques associés à la DMLA. http://presse-inserm.fr/sept-facteurs-de-risque-genetiques-associes-a-la-dmla/7121/, Mars 2013
  7. Haute Autorité de Santé. Dégénérescence maculaire liée à l’âge : prise en charge diagnostique et Thérapeutique Méthode « Recommandations pour la pratique clinique », Juin 2012
  8. Cohen SY, Desmettre T. Quelles sont les effets secondaires du laser ? Dans : DMLA – Dégénérescence liée à l’âge, Bash 2008, p 118.
Date de publication (Mois/Jour/Année) : 02/23/2017 - Document ID : 17/02/QUANTELMED/PM/001